人民网武汉3月24日电 日前，武汉同济医院心脏大血管外科在常温非体外循环下为46岁的女患者张芳（化名）实施了全胸腹主动脉置换手术，术3小时后，张芳的脚有了反射反应，这标志着手术获得成功。
      张芳接受此手术的原因是患有马凡氏综合征，患者主动脉壁非常脆弱，多处内膜破口，血液从破口进入主动脉的内外两层之间，将她的主动脉撕成了两半，范围从胸部、腹部一直撕到了大腿，血管随时可能破裂。
       同济医院心脏大血管外科魏翔教授介绍，马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织病，最大的特点就是体格细高，四肢及指（趾）细长，像蜘蛛指（趾）。95%的患者死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。
病情严重，刻不容缓。该科程才副教授召集张芳全家所有重要亲属来病房谈话，经过近一个小时连比带划的讲解，家属们最终决定手术。
       3月19日早上9点，同济医院二十多名医护人员开始为张芳进行主动脉置换术。手术用了两套人工血管，长40厘米的主动脉全部被置换，整个手术光是人工血管和人体血管的接口就多达十几个，每个接口都不能有任何渗漏。术中采用常温非体外循环，避免了传统深低温体外循环的各种并发症。
       魏翔教授说，患者大血管所有的分支都要修复重建，包括给脊髓、双侧肾脏、腹部各脏器、上腹部肠道、下腹部肠道、双下肢等7条主要的血管。重建每段分支血管时，对应的器官就没有血供，耗时长了就容易坏死，虽然整个手术时间长，但每个环节却要争分夺秒。手术后，任何一个部分恢复不好，都可能会发生截瘫、肾衰、肠坏死等，一旦这样的情况发生，就算患者存活了也很难接受这样的现实，所以医生的手术只能百分之百成功。
       下午5点半 ，手术顺利完成。约3个小时后，张芳的脚趾能动了，这是脊柱神经最远端的器官，是脊柱供血情况的重要评估标准。3月20日早上10点，张芳已经完全清醒，脱离了呼吸机。
      术前谈话时，程才副教授发现，不仅张芳自己的身高高达172厘米，她的子侄辈身高也都超过了180厘米，都可能是马凡氏综合征的“高危”人群。只有通过基因检测，才能知道是否出现显性遗传。此病所以一旦确诊后，一定要定期随访，终身治疗。
       同济医院转化医学中心李宗哲博士介绍，患者的儿子和女儿已经进行了抽血采样，通常7天之后才能得到确切的结果，等待他们的又将是怎样的命运呢？（张沛 蔡敏 田娟）

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